Macroamilasemia

Macroamylasemia

Airton Zogaib Rodrigues (1)

Elze Maria Gomes de Oliveira (2)

Marcelo Pilnik (3)

(1) Médico Chefe da Divisão Cirúrgica e do Serviço de Cirurgia Geral do Hospital Ana Costa, de Santos.
(2) Médica Gastroenterologista do Hospital Ana Costa, de Santos.
(3) Acadêmico do 5º ano da UNIMES e interno do Hospital Ana Costa, de Santos.

Local onde o trabalho foi realizado: Hospital Ana Costa de Santos
Endereço para contato: Rua Pasteur, 89 apto. 32 – Gonzaga – Santos/SP – CEP 11.060-440. Telefone (13) 3288-2017, e-mail: mpilnik@hotmail.com
Recebido em 21 de outubro, 2004; aceito para publicação em 10 de novembro,2004.

RESUMO

Objetivo: relato clínico de um paciente de 69 anos portador de macroamilasemia internado com uma febre a esclarecer. A investigação diagnóstica mostrou níveis elevados e persistentes de amilase sérica. A macroamilasemia é uma anormalidade bioquímica isolada que deve ser lembrada sempre como diagnóstico diferencial das hiperamilasemias.
Descrição: paciente do gênero masculino, 69 anos, procurou atendimento no pronto-socorro com história de febre há 30 dias acompanhada de mialgia. Durante sua investigação diagnóstica, foi realizado uma ultra-sonografia abdominal que evidenciou um abscesso hepático. Nos exames de sangue foi observado uma hiperamilasemia que persistiu após o tratamento do abscesso hepático. Novos e mais específicos exames mostraram uma macroamilasemia como causa de sua hiperamilasemia.
Palavras-chave: Hiperamilasemia, macroamilasemia

ABSTRACT

Objective: a case report of macroamylasemia in a 69-year-old
patient with a history of unknown site fever. The clinical investigation showed elevated and persistent levels of serum amylase. Macroamylasemia is a biochemistry abnormality that should be always remembered as a differential diagnosis of hyperamylasemia.
Description: a 69-year-old man came to the emergency room with a 30-day-history of unknown site fever. During the clinical investigation it was performed an abdominal ultrasound that showed a liver abscess. Persistent hyperamylasemia was present even after the abscess treatment. A more specific evaluation showed macroamylasemia as the main cause of hyperamylasemia.
Keywords: Hyperamylasemia, macroamylasemia

INTRODUÇÃO

Paciente do sexo masculino, 69 anos, deu entrada no Serviço de Admissão do Hospital Ana Costa, em 10/05/2002, com queixa de febre há aproximadamente 30 dias acompanhada de mialgia. Negava náuseas, tosse, diarréia, vômitos, disúria ou qualquer alteração tegumentar. Conta que há cinco anos havia realizado uma cirurgia de revascularização do miocárdio (2 safenas e 1 mamária). Há quatro anos fez também uma angioplastia e há 20 anos uma cirurgia gástrica, onde conta que recebeu uma transfusão sanguínea. Relatou também uma perda de peso de 3Kg em 30 dias.

Ao exame apresentava-se em regular estado geral, descorado +/4+, hidratado e eupneico. Apresentava-se com febre (38,4 oC). Ausculta cardíaca com bulhas rítmicas e normofonéticas em dois tempos e ausculta pulmonar com murmúrios vesiculares audíveis sem ruídos adventícios. Seu abdome estava flácido, indolor, com ruídos hidroaéreos presentes.

Foi internado para investigação diagnóstica.

Seus exames de entrada mostraram uma leve anemia, urina 1 sem alterações, RX de tórax normal. Foi solicitado uma USG abdominal que mostrava uma imagem suspeita de abscesso hepático.

EVOLUÇÃO

Iniciou tratamento com Unazyn associado com Gentamicina e no décimo quinto dia de internação já mostrava uma melhora de seu estado geral. No vigésimo quinto dia realizou nova USG abdominal que foi considerado normal, mas seus exames laboratoriais mostraram uma amilase de 880 U/L (60-160), fosfatase alcalina de 223 U/L e gGT de 134 U/L. Um dia depois, um novo exame mostrou uma amilase de 1023 U/L. O paciente foi colocado em jejum com suspeita de pancreatite aguda. Nos três dias seguintes, o paciente evoluiu afebril e sem queixas e novas dosagens de amilase foram solicitadas e o resultado foi, repectivamente: 647, 570 e 526 U/L. Após o últomo resultado, foi iniciada uma dieta leve. Um dia após início da dieta, foi realizada uma nova dosagem de amilase de 1020 U/L e foi prescrito novo jejum. Novas dosagens de amilase foram realizadas e ainda mostravam-se alteradas (1020, 800 e 635 U/L respectivamente), mas como houve uma grande melhora em seu quadro clínico e a avaliação da equipe da Cirurgia Geral foi considerada normal, o paciente recebeu alta no trigésimo quarto dia de internação.

Em 22/01/2004, em consulta no ambulatório de Gastroenterologia do Hospital Ana Costa, apresentou uma amilase de 820 U/L. Como parte de uma nova pesquisa diagnóstica foram solicitados novos exames que mostraram os seguintes resultados: lípase de 0,88 U/L (até 1,0), amilase total de 845 U/L, amilase salivar de 393 U/L (53-102), amilase pancreática de 452 U/L (8-53) e uma amilasúria de 130 U/hora em 1000ml (50-140).

Com base nos resultados laboratoriais (amilase sérica elevada e amilasúria normal) foi fechado o diagnóstico de macroamilasemia, o que explicava níveis altos de amilase sem qualquer manifestação clínica que justificasse sua elevação.

O paciente foi orientado quanto ao seu problema, inclusive de que não necessitava de tratamento, e recebeu também alta ambulatorial.

DISCUSSÃO

A hiperamilasemia é caracterizada por uma elevação dos níveis séricos de amilase e, geralmente, acompanhada de hiperamilasiúria. 1

Existe uma pequena tendência de se suspeitar de alguma doença pancreática toda vez que detectamos uma hiperamilasemia em algum paciente. Entretanto existem inúmeras causas para tal condição e, entre elas, podemos citar as doenças cerebrovasculares, doenças respiratórias, doenças cardíacas, doenças hepáticas, hipoxemia aguda, colelitíase, diabetes, úlcera péptica, neoplasias malignas, insuficiência renal, cirurgias intra e extra abdominais, traumas, bulimia, anorexia nervosa, dislipidemia, macroamilasemia, hiperamilasemia étnica, hiperamilasemia crônica não patológica de origem pancreática e hiperamilasemia familiar. (2,3,4,5,6,7,8)

O pâncreas e as glândulas salivares são os órgãos que produzem a grande maioria da amilase sérica nas pessoas normais. A hiperamilasemia pode resultar tanto do aumento da taxa de amilase na circulação e/ou por uma redução metabólica do clearence desta enzima. (9)

Clink et al. Descreveram quatro tipos de hiperamilasemia: 1) hiperamilasemia pancreática; 2) hiperamilasemia salivar; 3) hiperamilasemia salivar e pancreática e 4) macroamilasemia. (10)

A hiperamilasemia pancreática é freqüentemente causada por um distúrbio pancreático ou pela perda da integridade de sua cápsula (infarto ou perfuração) que aumentam a absorção intestinal de amilase. (9)

A hiperamilasemia salivar é observada em condições que acometem o funcionamento das glândulas salivares. Porém, outras condições como alcoolismo, pós-operatórios (revascularização do miocárdio), acidose láctica, cetose diabética, anorexia nervosa ou bulimia e neoplasias malignas, também, podem levar a esta condição. (9,11)

A macroamilasemia é uma anormalidade bioquímica isolada causada pela agregação da amilase sérica com imunoglobulinas produzindo um complexo molecular grande e pesado. É descrita como uma causa freqüente mas benigna de hiperamilasemia que não necessita de tratamento e que tem sido encontrada em uma variedade de doenças e desordens autoimunes. (12,13)

A macroamilasemia pode ser familiar 6 ou pode estar relacionada com a doença celíaca 14,15, mieloma múltiplo 1 e na intolerância ao glúten (16,17).

A taxa de macroamilasemia em pacientes com hiperamilasemia é alta. Forsman estudou a percentagem de macroamilasemia em 2900 pacientes com amilase sérica elevada e contatou que 9,6% destes pacientes eram portadores de macroamilasemia. (18)

Os dados laboratoriais que nos fazem suspeitar de macroamilasemia são a persistência de uma amilase sérica elevada com taxas de amilasiúrias normais e a relação amilase/creatinina com valores abaixo do normal. A lípase deve ser normal e não existem outras alterações bioquímicas que são freqüentes nas hiperamilasemias pancreáticas e não pancreáticas. (19)

O diagnóstico de macroamilasemia requer a demonstração da existência do complexo amilase-proteína no sangue, o que é realizado através de diferentes métodos, desde a eletroforese e cromatografia por filtração até as técnicas de ultracentrifugação ou enfoque isoelétrico. (19)

CONCLUSÃO

A macroamilasemia é um transtorno benigno, sem qualquer repercussão anátomo-clínica mas que deve ser sempre lembrada no diagnóstico diferencial das hiperamilasemias para que se possa evitar exames e gastos desnecessários.

REFERÊNCIAS

1- Sagristani, M., Guariglia, R., Pocali, B., de Rienzo, M., Guastafierro, S., Romano, G., Tirelli, A. Macroamylasemia in a patient with multiple myeloma, Leuk and Lymph 2002 43:1705-1707.

2- Pezzilli, R., Billi, P., Barakat, B., Fiocchi, M., Miglio, F. Clinical value of serum pancreatic enzymes in acute alcohol intoxication and acute alcoholic pancreatitis, It J Gastroenterol Hepatol 1997 29: 174-178.

3- Cavalini, G., Frulloni, L., Vaona, B., Di Francesco, V., Bovo, P. Is hyperamilasemia related to dyslipidemia, Gastroenterol 1997 112: 1038-1039.

4- Eckfeldt, J.H., Leatherman, J.W., Levitt, M.D., High prevalence of hiperamilasemia in patients with academia Ann Int Med 1986 104: 362-363.

5- Pezzilli, R., Andreone, P., Morselli-Labate, A.M., Sama, C., Billi, P., Cursaro, C., Barat, B., Gramenzi, A., Fiocchi, M., Bernardi, M. Serum pancreatic enzyme concentrations in chronic viral liver diseases, Digest Disea Scienc 1999 44: 350-355.

6- Koda, Y.K.L. et al Familial hyperamilasemia Rev Hosp Clín Fac Med SP 2002 57: 77-82.

7- Cuckow, P.M., Foo, A.Y., Jamal, A. et al. Familial hiperamilasemia Gut 1997 40: 689-690.

8- Kameya, S., Hayakawa, T., Kameya, A. et al. Clinical value of routine isoamylase analysis of hyperamilasemia Am J Gastroenterol 1986 81: 358-364.

9- Pieper-Bigelow, C., Strocchi, A., Levitt, M.D. Where does serum amylase come from and where does it go? Gastroenterol Clin N Am 1990 19: 793-810.

10- Clink, D., Weaver, D., Bouwman, D. et al. Clinical application of organ specific isoamylases Am Surg 1982 48: 422-425.

11- Otsuki, M., Usefulness of amylase isoenzyme determination for the diagnosis of pancreatic diseases. Nipp Rins 1995 53: 1184-1191.

12- Catassi, C., Guerrieri, A., Natalini, G., Busco, F. et al. Macroamylasemia and selective IgA deficiency Arch Dis Child 1986 61: 704-706.

13- Goldberg, D.M., Spooner, R.J. Amylase, isoamylase and macroamylase. Digest 1975 13: 56-75.

14- Rabsztyn, A., Green, P.H.R., Berti, I., Fasano, A., Perman, J.A., Horvath, K. Macroamylasemia in patients with celiac disease. Am J Gastroenterol 2001 94: 1096-1099.

15- Montalvo, I.I., López, P., Gil, I., Cosme, A., Torrado, J., Arenas, J.I., Hiperamilasemia debida a macroamilasemia como primera manifestación de enfermedad celíaca. Cart Direct, 369.

16- Barera, G., Bazzigaluppi, E., Viscardi, M., Renzetti, F., Bianchi, C., Chiumello, G., Bosi, E. Macroamylasemia attributable to glúten-related autoantibodies: a case report. Pediat 2001 107: 1-4.

17- Bonetti, G., Serricchio, G., Giudici, A., Bettonagli, M., Vadacca, G.B., Bruno, R., Coslovich, E., Moratti, R. Hyperamilasemia due to macroamylasemia in adult glúten enteropathy. Scand J Clin Laborat Invest 1997 57: 271-274.

18- Forsman, R. W. Macroamylase: prevalence, distribution of age, sex, amylase activity and electrophoretic mobility. Clin Bioch 1986 19: 250-253.

19- Pérez-Blanco, F.J., Morata García de la Puerta, I.J., Moreno Terribas, G., Sánchez Navarro, M.R. Macroamilasemia: estúdio clínica de diez casos. Rev. Esp. Enf Digest 1995 87: 339-343.

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