Doença de Kawasaki

Kawasaki disease

Cláudio Messias Moraes (1)
Darcya Martins Lopes Lourenço (2)
Anselmo Prandoni (2)
José Mario da Rocha Brito (3)
Paulo Sérgio Ciola (4)

(1) Acadêmico do 5º ano da Faculdade de Ciências da Saúde – Curso de Medicina – UNIMES
(2) Residente de Pediatria do Hospital Ana Costa
(3) Médico Pediatra do Hospital Ana Costa.
(4) Médico Chefe do Serviço de Pediatria do Hospital Ana Costa.

Local onde o trabalho foi realizado: Hospital Ana Costa de Santos
Endereço para Contato: Claudio Messias Moraes, Av. Ana Costa, 419 apto. 64 – CEP 11060-003 – Santos/SP. Tel: (13) 3284-5455, cel: (13) 9124-9098
Recebido em 30 de agosto, 2004; aceito para publicação em 13 de outubro,2004.

RESUMO

Objetivos: chamar a atenção dos pediatras para as características clínicas, critérios diagnósticos e a possibilidade de recorrência da fase aguda da doença de kawasaki e suas possíveis complicações.
Métodos: descrição de um caso registrado no Hospital Ana Costa e revisão bibliográfica.
Resultado: relato de caso de uma menina internada que evoluiu sem complicações.
Conclusão: o diagnóstico da Doença de Kawasaki é clínico, devendo o pediatra estar sempre atento para os critérios diagnósticos, por se tratar de uma doença que cursa com complicações cardíacas na fase aguda e com muito mais freqüência na sua recorrência. Essas complicações cardíacas levam ao óbito 2% dos pacientes.
Palavras-chave: doença de Kawasaki

ABSTRACT

Objectives: to draw the pediatrician’s attention to the characteristics, the diagnostic criteria and the possibility of relapse of the acute phase of Kawasaki disease with its possible complications.
Method: case report of a patient registered at Hospital Ana Costa and review of the literature.
Results: case report of a girl that evolueted without complications.
Conclusion: the diagnosis of Kawasaki Disease is based on clinical findings. The pediatrician should be always aware to the diagnostic criteria since this is a disorder that may lead to heart complications following the acute phase or after its recurrence. These cardiac complications may lead to death in a rate of 2% of the patients
Keywords: Kawasaki disease

INTRODUÇÃO

A Doença de Kawasaki foi observada pela primeira vez no Japão, em 1950. O primeiro trabalho descrito na literatura sobre essa condição foi em 1967, por Kawasaki e colaboradores, baseado na experiência de 50 casos em crianças de baixa faixa etária (1,30).

Desde então, casos semelhantes vem sendo sucessivamente diagnosticados, não só no Japão, onde sua incidência é alta, mas também em todas as regiões do mundo.

Em 1970 foi organizado o comitê de investigação da Doença de Kawasaki, que estabeleceu os critérios clínicos usados para diagnosticar a doença.

É necessário ter sempre em mente os critérios para o diagnóstico da Doença de Kawasaki e acompanhar toda criança considerada como um “possível caso”, com avaliações clínicas, cardiológicas com ECG e ecocardiogramas seriados. Contudo, na maioria dos casos, os critérios diagnósticos são nitidamente identificados, o que permite efetuar o diagnóstico definitivo da doença (1,2,5).

A recorrência da Doença de Kawasaki é pouco freqüente e somente cerca de 3% dos pacientes apresentam dois ou mais episódios de fase aguda, podendo essa recorrência se dar até 8 anos após o primeiro episódio, aumentando os riscos de complicações cardíacas (4).

O maior interesse na identificação da Doença de Kawasaki são as suas complicações cardíacas como aneurismas e infarto do miocárdio capaz de levar o paciente ao óbito (4,5,6).

CASO CLÍNICO

Identificação: J. A. S. C.,feminina, 3 anos e 11 meses, branca, pré-escolar, natural e procedente da cidade de Guarujá.

Queixa e Duração: febre há 5 dias.

História da Moléstia Atual: mãe refere que a criança iniciou com febre há 5 dias (T=39º/SIC), fazendo com que seus pais procurassem esse serviço médico há 4 dias, tendo sido tratada como Faringoamigdalite com Amoxacilina e Paracetamol.

Mesmo após o tratamento, a criança continuou apresentando febre alta (T=39º - 40º/SIC) e calafrios.

Há 3 dias foi notado pela mãe o aparecimento de um “caroço” (SIC) no lado esquerdo do pescoço e rash cutâneo acompanhado de prurido. Há 2 dias, em decorrência do rash cutâneo, o médico suspeitou de alergia a Amoxacilina e substituiu por Azitromicina. Mesmo com tal mudança, a criança permanecia com todos os sintomas.

Hoje (12/02/2004), iniciou com hiperemia conjuntival bilateral e vermelhidão da língua (língua em framboesa).

Interrogatório Sobre Diversos Aparelhos

Cabeça e Pescoço: adenomegalia cervical de aproximadamente 3 cm de diâmetro, à esquerda.

Aparelho Respiratório: sem alterações.

Aparelho Cardiovascular: sem alterações.

Trato Gastro-Intestinal: diarréia líquida hoje pela manhã (dois episódios de cor amarelada acompanhada de eritema e descamação na região do períneo).

Trato Genito-Urinário: urina de coloração avermelhada.

Aparelho Locomotor: sem alterações.

Antecedentes Pessoais: gestação sem intercorrências, nascida de parto cesárea, pesando 3.180 gramas, carteira vacinal em dia, nega doenças da infância, alergias ou quaisquer antecedentes patológicos.

Antecedentes Familiares: nada digno de nota.

Exame físico: criança em regular estado geral, hidratada, acianótica, anictérica, febril (38º), eupneica, consciente, orientada, ativa e reativa, sem sinais meningeos.

Conjuntivite bilateral sem secreção purulenta, adenomegalia cervical à esquerda, móvel, dolorosa, de aproximadamente três centímetros de diâmetro, não aderida a planos profundos. Exantema, fissuras e descamação labial e perilabial e língua em framboesa.

Ausculta Pulmonar: murmúrios vesiculares presentes sem ruídos audíveis.

Ausculta Cardíaca: bulhas rítmicas normofonéticas em 2 tempos sem sopros audíveis.

Abdome: flácido, indolor à palpação superficial e profunda, ruídos hidroaéreos presentes, descompressão brusca indolor e sem visceromegalias.

Trato Genito-Urinário: descamação e eritema em períneo.

Extremidades: boa perfusão periférica, sem edemas ou petéquias.

Exames Complementares (12/02/2004)

Hemograma: 4,89 – 12,3 – 38,7 – 7300 (0-62-3-0-29-2) – 246000.

PCR: 85,1

VHS: 75

TGO: 44

TGP: 99

Hemocultura: negativa.

Urina I: 1202 – 5 – 30000 – 4000

Urocultura: negativa.

Raio X de Tórax: normal.

USG de Abdome: normal.

Ecodoppler: normal.

Eletrocardiograma: normal.

Interconsulta com Oftalmologista: hiperemia conjuntival sem secreção e ausência de iridiociclite.

Hipótese Diagnóstica: Doença de Kawasaki.

Tratamento Proposto

A criança foi submetida a tratamento com ácido acetil salicilico na dose de 100 mg por quilo de peso por dia, associado à gamaglobulina endovenosa na dose de 2 gramas por quilo de peso, em dose única, mais medicamentos sintomáticos.

Evolução

Após inicio do tratamento, a criança evoluiu afebril a partir do segundo dia de internação. Apresentando melhora progressiva do quadro geral. Teve alta no quinto dia de internação com descamação leve em lábio, periocular, ponta dos dedos e em região perineal, sem outras alterações no exame físico.

DISCUSSÃO

A Doença de Kawasaki é uma vasculite primária própria da infância que acomete vasos de pequeno e médio calibre, levando a uma necrose fibrinóide da parede desses vasos, com predileção pelas artérias coronárias. É uma doença aguda autolimitada, contudo as complicações cardíacas podem ser permanentes e progressivas (1,5).

Trata-se de uma doença que pode ser dividida em fases de acordo com seu quadro clínico e evolução (4).

Aguda (10 dias): febre, conjuntivite, comprometimento oral e de extremidades, irritabilidade, rash, linfadenopatia, aumento de VHS, leucocitose com neutrofilia, diminuição de proteína C reativa e de alfa 1 antitripsina; pode ocorrer meningite asséptica, miocardite e pericardite.

Subaguda (11 a 21 dias): regride a febre, persiste irritabilidade; pode se desenvolver aneurisma.

Convalescente (21 a 60 dias): desaparecem os sintomas clínicos, há trombocitose, pode persistir conjuntivite, desenvolver dilatação de aneurisma e infartos miocárdicos.

Crônica (>60 dias): pode haver angina pectoris, estenose coronariana e insuficiência miocárdica.

O diagnóstico de doença de Kawasaki foi estabelecido de acordo com os seguintes critérios da American Heart Association (AHA): presença de febre persistente por pelo menos cinco dias; alterações de extremidades, tais como eritema e edema de mãos e pés na fase aguda, e descamação membranosa de polpas digitais na fase de convalescença; exantema polimórfico; conjuntivite não-exsudativa bilateral indolor; alterações em lábios e cavidade oral, tais como eritema e fissuras em lábios, “língua em framboesa” e hiperemia difusa em mucosa orofaríngea.

Pode-se efetuar o diagnóstico seguro quando estão presentes pelo menos cinco dos seis critérios estabelecidos (1,3,4).

Na ausência de sinais clínicos e laboratoriais patognomônicos, é extremamente difícil diagnosticar as formas frustas, leves ou incompletas, porém toda a atenção deve estar voltada para a busca do diagnóstico, principalmente nos lactentes que constituem grupo de maior risco para as complicações cardíacas.

Outros achados significativos: pneumonite, cardite (miocardite e pericardite), meningite asséptica, diarréia, artrite ou artralgia, proteinúria, leucocitúria, leucocitose com desvio à esquerda, anemia, VHS elevado, PCR positiva e aumento de alfa 2 globulina, trombocitose, icterícia e/ou elevação de transaminases (4).

A Doença de Kawasaki ocorre, geralmente em crianças abaixo de 5 anos de idade, com maior incidência por volta dos 2 anos de idade. É possível que crianças abaixo de 1 ano não apresentem na fase aguda todos os critérios diagnósticos definidos ou o número de critérios suficientes para se firmar o diagnóstico. Nesses casos de diagnósticos duvidosos, deve-se efetuar de rotina a avaliação cardiológica (1,3).

O tratamento, atualmente, recomendado é o uso de gamaglobulina endovenosa na dose de 400 mg por quilo de peso por dia, por 4 dias ou 2 gramas por quilo de peso dose única, que deverá ser aplicada nos primeiros 10 dias da fase aguda da doença.

Associado a gamaglobulina endovenosa esta indicada o uso de aspirina na dose anti-inflamatória 100 mg por quilo de peso por dia até o desaparecimento da febre. Nos casos de pacientes com alergia a aspirina, só dipiridamol pode ser usado como agregante plaquetário (1).

O uso de corticoesteróide está contra-indicado, pois parece agravar os casos de vasculite e favorecer a formação e manutenção de aneurismas.

Cada paciente com Doença de Kawasaki deve ser considerado separadamente quanto ao acompanhamento junto a um cardiologista, bem como quanto à periodicidade dos exames.

CONCLUSÃO

A Doença de Kawasaki é uma entidade clínica não muito comum, porém de grande importância no meio médico, em especial para a pediatria. Tal importância se deve as repercussões graves decorrentes de diagnóstico e tratamento inadequados.

Sendo assim, se faz necessário um diagnóstico precoce, bem como tratamento imediato e adequado. O acompanhamento médico especializado se faz necessário, de acordo com a característica de cada paciente, entretanto não pode ser descartado.

Referências

1. Magalhães CMR, Coeli RSM. Doença de Kawasaki. J Pediatr(rioj).1999;75: 204-206.

2. Trager J. D.K. .Images in clinical medicine. N Engl J Med. 1995; 333:1391.

3. Cassidy JT, Petty RE. Vasculitis. In: Textbook of Pediatric Rheumatology, 3rd edn. Eds. Cassidy JT, Petty RE, Philadelphia, W.B. Saunders Company; 1995; 365-422.

4. Laupland KB, Dele Davies H. Epidemiology, etiology, and management of Kawasaki disease: state of the art. Pediatr Cardiol. 1999; 20: 177-83.

5. Morgan GJ, MacLeod C, Jenkins J, Stewart C, Craig B. IVIG, aspirin, and Kawasaki disease. J Pediatr. 2003; 143:280-1.

 Fig. 01: conjuntivite bilateral não exsudativa

  Fig. 02: Eritema, Fissura de lábios e "língua em framboeza".

  Fig. 03: Eritema e edema das mãos.

   Fig. 04: Eritema e edema dos pés.

   Fig. 05: Rash e eritema de tronco.

  Fig. 06: Eritema e descamação perineal.

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