ARTIGO DE REVISÃO

Colangite esclerosante primária
Primary sclerosing cholangites

Maria Fernanda Verano Cambréa(1)
Renata Trazzi Francischelli(1)
André Felipe Antoniete Fernandes(2)
Elze Maria Gomes de Oliveira(3)
Silvana Maria Almeida(4)

 

(1)Médica Residente de Clínica Médica do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
(2) Médico Residente de Cirurgia Geral do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
(3) Médica Chefe do Serviço de Gastroenterologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
(4) Médica Gastroenterologista do Hospital Ana Costa, Santos/SP

Local onde o trabalho foi realizado: Serviço de Gastroenterologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.
Endereço para contato: Hospital Ana Costa - Divisão de Ensino, rua Pedro Américo, 60 - 10º andar, Santos/SP, CEP 11075-905, e-mail: divensino@anacosta.com.br
Recebido em 30 de dezembro, 2005; aceito para publicação em 22 de maio, 2006.

 

RESUMO

Objetivo: descrever um caso de colangite esclerosante primária, já que representa uma das doenças crônicas colestáticas que mais comumente incidem no adulto para, dessa forma, elucidar o quadro clínico e laboratorial, visando estabelecer o diagnóstico diferencial em relação às outras síndromes colestáticas.
Descrição: paciente masculino, 25 anos, com quadro de icterícia e dor abdominal do tipo cólica de início súbito, sem outros sintomas associados e sem antecedentes pessoais ou epidemiológicos internado para investigação diagnóstica e terapêutica adequada. Evoluiu com melhora do quadro de icterícia e da dor abdominal, sendo submetido à investigação diagnóstica, que evidenciou colangite esclerosante primária como diagnóstico definitivo. A partir de então, foi tratado com ácido ursodeoxicólico e acompanhamento ambulatorial.
Discussão: a colangite esclerosante primária é uma doença crônica colestática de etiologia desconhecida, caracterizada por fibrose obliterante dos ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos. Apresenta curso progressivo, podendo evoluir a óbito.
Palavras-chave: icterícia; colestase; cirrose hepática; colangite.

 

ABSTRACT

Objective: to describe a case of primary scleroting cholangitis, since it represents an important cause of chronic cholangitis in adult patients and also to provide clinical and laboratorial information for differential diagnosis with other cholestatic syndromes.
Case report: a 25-year-old male patient, presented jaundice and abdominal colic pain of sudden beginning, without other associated symptoms and personal antecedents. He was admitted for diagnostic investigation and therapeutic approach. He later presented improvement of the jaundice and abdominal pain undergoing the diagnostic research. After the diagnosis, he received ursodeoxicolic acid and was discharged for further evaliation.
Discussion: the primary scleroting cholangites is a cronic colestatic illness of unknown etiology, characterized for biliary ducts intra and/or extra hepatic obliterant fibrosis. It presents gradual course with biliary cirrosis, and can evaluate to death.
Keywords: jaundice; sclerosing cholangitis; cirrosis.

 

 

INTRODUÇÃO

A colangite esclerosante primária faz parte das síndromes colestáticas crônicas que apresentam como primeira manifestação clínica, na maior parte dos casos, quadro de icterícia obstrutiva. A partir dessa característica, inicia-se a investigação para diagnóstico diferencial e terapêutica adequada.
Neste relato, será descrito um caso de colangite esclerosante primária que teve como primeira manifestação um quadro de icterícia súbito e dores abdominais, demonstrado desde a investigação com exames complementares até o diagnóstico definitivo e tratamento.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino, 25 anos, negro, solteiro, advogado, natural e residente em Santos, SP, dá entrada ao pronto-socorro do Hospital Ana Costa, em março de 2005, com queixa de dores abdominais e conjuntiva ocular amarelada. O paciente referia que, há dois dias, iniciou quadro súbito de dor abdominal tipo cólica, de moderada intensidade em epigástrio e hipocôndrio direito, acompanhada de icterícia e colúria. Negava náusea, vômitos, febre, sudorese, calafrios, emagrecimento, prurido e alteração do hábito intestinal. Negava também o uso de medicamentos ou drogas, cirurgia prévia, doenças hepáticas prévias, transfusão sanguínea, internações hospitalares, tabagismo e etilismo. Desconhecia antecedentes familiares.
Ao exame físico geral, o paciente apresentava-se em bom estado geral, corado, hidratado, eupneico, ictérico ++/4, acianótico, afebril, consciente e orientado. PA = 120x80mmhg, sem alterações respiratórias, cardiológicas, neurológicas e em extremidades. Ao exame abdominal, apresentava abdome plano, flácido, doloroso à palpação em região epigástrica e hipocôndrio direito, com fígado palpável a 2 cm do rebordo costal direito, sinal de Murph negativo e RHA+.
Apresentava os seguintes exames na admissão hospitalar: transaminases elevadas (TGO=261UI/L / TGP=222UI/L); evidências de colestase com hiperbilirrubinemia a custa de bilirrubina direta ( BT=8,2mg/dl com BD=4,5mg/dl), além de gama-glutamiltransferase e fosfatase alcalina aumentadas (gGT=552U/L; FA=1216U/L), hemograma e amilase dentro dos padrões da normalidade. Em ultra-sonografia de abdome, identificou-se dilatação de vias biliares intra e extra-hepáticas, sem cálculos em vesícula biliar e vias biliares, com as demais estruturas dentro dos padrões normais. No segundo dia de internação hospitalar, foi submetido à tomografia computadorizada de abdome superior, que evidenciou dilatação vias biliares intra-hepática e da vesícula biliar, sem dilatação do colédoco, sugerindo tumor de Klatskin.
O paciente evoluiu com melhora das dores abdominais e regressão parcial da icterícia. Foi submetido à dosagem dos seguintes marcadores tumorais: CA19,9 = 2U/ml, CEA = 2,0ng/ml, a feto proteína = 1,0ng/ml (normais) e sorologias para hepatites (B/C), HIV, sífilis, toxoplasmose e rubéola (todas não reagentes). Recebeu alta para posterior internação eletiva e realização de CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica), que demonstrou ducto cístico dilatado e discreto estreitamento em confluência dos ductos hepáticos. Foi submetido à papilotomia e, posteriormente, a investigação procedeu com a realização de CPRE por ressonância magnética, onde se visibilizou obstrução abrupta na altura do terço proximal do colédoco, próximo à confluência do ducto cistíco, existindo moderada dilatação do ducto hepático comum, vias biliares intra-hepáticas, bem como o ducto cístico e vesícula biliar. Observaram-se formações grosseiramente arredondadas no interior das vias biliares intra-hepáticas, terço proximal do colédoco e ducto cístico, que exibiam hiper-sinal em T1 e hipo-sinal em T2, de natureza indeterminada, questionando cálculos e conteúdo hemorrágico; e mínimas irregularidades parietais nas vias biliares intra-hepáticas. Como último recurso foi submetido à biópsia hepática, apresentando as seguintes alterações histológicas: ductopenia e hepatite periportal com fibrose e edema sem comprometimento da placa limitante.
Após todos os procedimentos, foi possível diagnosticar colangite esclerosante primária com posterior introdução do ácido ursodeoxicólico (ursacol):10-15 mg/kg e acompanhamento ambulatorial com seguimento clínico periódico, até que o paciente apresentasse quadro clínico compatível para indicação de transplante hepático.

 

DISCUSSÃO

A colangite esclerosante primária apresenta-se como doença crônica da árvore biliar intra-hepática, que se manifesta sob a forma de colestase de origem desconhecida, com dor em cólica, localizada em hipocôndrio à direita ou em epigástrio e, eventualmente, com irradiação para o dorso, simulando cólica biliar1. Os sinais e sintomas mais comuns são: fadiga (75%), prurido (70%), icterícia (65%), perda ponderal (40%), febre (35%), hepatomegalia (55%) e esplenomegalia (30%)2. Tem evolução progressiva e insidiosa e história natural praticamente indefinida, embora se acredite que sua instalação tenha relação com mecanismos imunogenéticos (rico infiltrado inflamatório de linfócitos ao redor das estruturas lesadas, além da identificação sorológica de hipergamaglobulinemia e associação com fenótipos HLAB8 e HLADR3)3. A colangite esclerosante primária representa uma das duas doenças crônicas colestáticas que mais incidem no adulto, ultrapassada em prevalência apenas pela cirrose biliar primária. Representa uma das três principais indicações de transplante hepático na fase adulta da vida4. Acomete, sobretudo, homens menores do que 40 anos (70%). Grande parte dos pacientes evolui com cálculos biliares (77%). A maioria desses (61 a 100%) apresenta colite ulcerativa concomitante (comprometimento leve) e, além disso, os pacientes com colangite esclerosante primária mostram tendência a evoluir com displasia ou carcinoma colorretal e alguns com colangiocarcinoma (7 a 10%); menos freqüentemente, podem cursar com tireoidite, pseudotumor cerebral, vasculite, síndrome de Sjögren, bronquiectasias, púrpura trombocitopênica idiopática e outros5. Laboratorialmente, evidencia-se doença colestática com aumento de bilirrubinas em 25 a 70% dos casos, com predomínio de bilirrubina direta, além de aumento de fosfatase alcalina (5 vezes o valor normal), anemia, eosinofilia, aumento de cobre e ceruloplasmina no sangue e excreção urinária desse metal; 11 a 58% apresentam anticorpo citoplasmático antineutrofílico+ (C-anca+)6. A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica permanece como exame padrão-ouro para diagnóstico de colangite esclerosante primária e os achados clássicos são: irregularidades murais, estreitamento difuso dos ductos biliares, múltiplas áreas de estenoses e dilatações (padrão em colar de pontas)7. A CPRE por ressonância magnética pode ser considerada como primeira opção diagnóstica em centros onde não haja endoscopistas experientes, porém, tende a supervalorizar a extensão das estenoses. Histologicamente, ocorre fibrose inflamatória (difusa ou segmentar), sempre acompanhada de infiltrado inflamatório, com células mononucleares nas camadas submucosas e subserosas dos ductos intra-hepáticos, hepáticos e comum. Podem-se definir quatro estágios histológicos, desde o alargamento do espaço portal, hepatite periportal com fibrose e edema sem comprometimento da placa limitante, passando a comprometer a placa limitante e evoluindo com fibrose septal e necrose em ponte, até cirrose biliar8. O tratamento ideal deveria ser capaz de melhorar os sintomas, prolongar a sobrevida, adiar o transplante e previnir o colangiocarcinoma. Até o presente momento, nenhum tratamento clínico mostrou-se capaz de atingir esses objetivos de modo eficaz. O ácido ursodeoxicólico é a droga que tem sido mais testada e, apesar de melhorar a bioquímica hepática, não demonstrou melhora quanto ao prognóstico da doença. Em caso de estenoses biliares, pacientes selecionados podem ser submetidos a implante de próteses e, quando ocorre evolução para insuficiência hepática, o transplante hepático está indicado9. O caso descrito teve seguimento e investigação diagnóstica de acordo com os padrões e orientações propostos nos diversos estudos analisados. Apesar do diagnóstico correto do caso, ficamos limitados quanto ao manejo clínico, já que não se tem nenhuma terapêutica comprovadamente efetiva, a não ser o transplante hepático para pacientes terminais. Isso demonstra, portanto, que a grande importância quanto ao diagnóstico da colangite esclerosante primária fica restrita ao diferencial em relação às demais síndromes colestáticas, que podem apresentar melhor prognóstico em caso de diagnóstico e intervenção no momento adequado.

 

REFERÊNCIAS

1. Mincis M. Gastroenterologia e Hepatologia (diagnóstico e tratamento). 3ª ed. São Paulo: 2002: 615-34.
2. Manual Merck.Seção10/capitulo117. Colangite esclerosante primária .Disponível em: <http:www.manualmerck.net> .Acessado em 20 abril 2006.
3. Czaga AJ. The variantorms of auto immune hepatites. Ann Intern Med. 1996;125(7):588-98.
4. Wiesner RH, Porayko MK, Dickson ER, Gores GJ, LaRusso NF, Hay JE, Wahlstrom HE, Krom RA. Selection and timing of liver transplantation in primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 1992;16(5):1290-9.
5. Bittencourt PL.Colangite esclerosante primária. Disponível em: <http:www.hepatologia.com.br. Acessado em 20 abril 2006.
6. Jorge SG .Colangite esclerosante primária. Disponível em: <http:www.hepcentro.com.br/colangite-esclerosante.htm> .Acessado em 20 abril 2006.
7. Silva AO, Albuquerque LAC, Santo Giulio C, Santos TE. In: Silva AO, Albuquerque LAC. Doenças do Fígado. Rio de Janeiro: Revinter; 2001.v1.p.273-81.
8. Alves JG, Dani R. Terapêutica em Gastroenterologia. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2005. p.537-40.
9. Aadland E, Schrumpf E, Fausa O, Elgjo K, Heilo A, Aakhus T, Gjone E. Primary sclerosing cholangitis: a long-term follow-up study. Scand J Gastroenterol. 1987;22(6):655-64.

 

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