Ruptura da cápsula hepática
em Hellp síndrome
Rupture of hepatic capsule
in Hellp syndrome

 

 

Andressa Cristina de Oliveira 1
Viviane Orodeschi Vasconcelos 2
João Henrique Araújo Fernandes 3

 

1 Médica do Serviço de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital Ana Costa, de Santos/SP.
2 Residente do Serviço de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital Ana Costa, de Santos/SP
3 Médico Chefe do Serviço e Preceptor da Residência Médica de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital Ana Costa, de Santos/SP

Local onde o trabalho foi realizado: Serviço de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital Ana Costa, de Santos/SP.
Endereço para contato: Hospital Ana Costa – Divisão de Ensino, Rua Pedro Américo, 60 – 10º andar – CEP 11075-095 - e-mail divensino@anacosta.com.br

Recebido em 11 de maio, 2005; aceito para publicação em 30 de novembro, 2005.

 

 

RESUMO

A Síndrome HELLP representa uma forma de pré-eclâmpsia grave e é caracterizada por um conjunto de alterações laboratoriais que incluem hemólise, elevação das enzimas hepáticas e trombocitopenia. Em aproximadamente 2% dos casos de Síndrome HELLP, ocorre sangramento grave do fígado acompanhado de necrose hemorrágica dos hepatócitos e ruptura do órgão, representando uma das principais causa de morte. Por isso, o diagnóstico da ruptura hepática exige diagnóstico precoce e equipe multidisciplinar clínico-cirúrgica especializada e preparada para solucionar as complicações.

Descrevemos um caso clínico de Síndrome HELLP associada a hematoma subcapsular hepático roto, em gestante de 36 semanas, que ocorreu no Hospital Ana Costa, de Santos, no ano de 2004.

Palavras-chave: Síndrome HELLP, ruptura hepática, evolução.

 

ABSTRACT

The HELLP syndrome represents a severe form of preeclapsia, and is characterised for the typical laboratory chemical constellation of haemolysis, elevated liver enzymes and low plaquelets. In about 2% of the cases of the HELLP syndrome, severe sponteneous bleeding into the liver accompanied for haemorrhagic liver cell necrosis and rupture of the organ occurs and represents one of the main causes of death. As a result, the liver rupture requires early diagnosis, specialized interdisciplinary clinic-surgical team to resolve the complications. We report a HELLP syndrome's case associated to rupture of subcapsular liver hematoma, in a 36 weeks gestant, from Ana Costa Santos Hospital in 2.004.

Keywords: HELLP Syndrome, liver rupture, evolution

 

 

INTRODUÇÃO

 

A Síndrome HELLP (SH) representa uma das formas clínicas da pré-eclâmpsia grave, sendo causa freqüente de mortalidade materna (2-3%) 1 . Em 1.982, Weinstein 5 sugeriu este acrônimo para caracterizar um grupo de pacientes com achados laboratoriais de hemólise (H), elevação das enzimas hepáticas (EL) e plaquetopenia (LP). 1,2,3,4 Em menos de 2% das gestações complicadas por SH ocorre sangramento espontâneo severo do fígado (formação de hematoma subcapsular), acompanhado de necrose hemorrágica das células hepáticas e ruptura da cápsula de Glisson. 1,4,6

Essas intercorrências têm evolução freqüentemente fulminante, sendo que elevam a mortalidade materna para mais de 50%. 1,2 Apesar do desenvolvimento de melhor acesso aos serviços terciários de saúde, avançadas técnicas de conservação sangüínea, sofisticados centros de terapia intensiva para mãe e recém-nascido, mortes maternas ainda continuam a ocorrer associadas à SH. 3

 

RELATO DE CASO

Paciente de gênero feminino, 29 anos, negra, primigesta, 36 semanas de gestação, foi atendida no Pronto-socorro de Obstetrícia do Hospital Ana Costa, de Santos, referindo epigastralgia com irradiação lombar e náusea. Tinha história de anemia pré-gestacional e doença hipertensiva específica da gravidez diagnosticada há um mês da admissão, em uso de metildopa 1,0g/dia. Ao exame estava normotensa (P.A.:120x80 mmHg), apresentando dor à palpação profunda em epigástrio e hipocôndrio direito e anasarca. Ausência de alterações no exame obstétrico. Foi internada por dor abdominal intensa. Os exames laboratoriais revelaram – Hm: 2,73; Hb: 7,7 g/dl; Ht: 23,9%; plaquetas: 97.000/mm³; TGO: 231 U/I; TGP: 144 U/I; bilirrubinas totais: 0,4 mg/dl (direta: 0,2 mg/dl /indireta: 0,2 mg/dl); uréia: 12 mg/dl; creatinina: 0,7 mg/dl e proteinúria ausente. Ultra-sonografias obstétrica e abdominal foram realizadas revelando, respectivamente, restrição de crescimento fetal e redução do líquido amniótico (índice de líquido amniótico: 5,4); extensa expansão complexa no parênquima hepático nos segmentos VI, VII e VIII, sugestiva de hematoma de cerca de 300 cc. A paciente recebeu 1.000 ml de solução fisiológica à 0,9% (infusão rápida) e manutenção (infusão lenta). Após cinco horas, a paciente evoluiu com aumento da dor abdominal com localização em hipocôndrio direito e hipotensão arterial (P.A.: 80x50mmHg). Foi, então, encaminhada ao centro cirúrgico e submetida à cesárea longitudinal mediana infra-umbilical sob raquianestesia com nascimento de recém-nascido vivo, sexo feminino, peso de 2.030 g e APGAR 8/9. Após 40 minutos, recebeu anestesia geral e ampliação da incisão cirúrgica até o apêndice xifóide, sendo iniciada laparotomia exploradora. Foi achada grande quantidade de sangue escurecido em andar superior do abdome e hematoma hepático à direita de cerca de 10 cm de extensão, com cápsula hepática rota e discreto sangramento intermitente. Realizou-se compressão local com sucesso e colocação de duas unidades de Sugicel ® na superfície hepática exposta. Após a cirurgia, foi encaminhada ao centro de terapia intensiva, onde permaneceu por quatro dias, apresentando derrame pleural à direita como complicação. Foi transferida para a enfermaria, recebendo alta hospitalar no 10 º dia de pós-operatório. Recebeu, neste período, seis unidades de concentrados de hemácias (1.800ml), dois frascos de Hisocel, dez frascos de albumina, além de soluções cristalóides.

 

DISCUSSÃO

Esse é um caso em que a evolução da SH foi favorável. Contudo, esta é associada a baixa sobrevida materna e neonatal e taxas de mortalidade variando, respectivamente, de

0-24% e de 7,7-60%. 1,2 Nos casos de SH associados à mortalidade materna, a hemorragia hepática é uma complicação presente em 7,5% do total. Quando o hematoma subcapsular é formado, 1:40.000 à 1:250.000 casos evoluem com ruptura da cápsula hepática. 2

As causas dos hematomas subcapsulares e intraparenquimatosos ainda não estão bem definidas. A lesão hepática clássica é a necrose focal e/ou periportal, com extensa deposição hialina de material fibrinoso que pode ser vista nos sinusóides. Têm sido realizados estudos utilizando técnicas com anticorpos fluorescentes para demonstrar a deposição de fibrina, microtrombina e fibrinogênio em sinusóides hepáticos, o que levaria à obstrução desse fluxo sangüíneo, causando distensão da cápsula hepática e, como conseqüência clínica, dor em epigástrio e/ou em hipocôndrio direito. 1,3,4

A paciente apresentava esses sintomas, que estão presentes em 90% dos casos de SH, além de outros sinais e sintomas sugestivos como anasarca (60%), náusea (ou vômitos, 50%) e normotensão (20%). Na presença de hematoma subcapsular, a paciente pode apresentar dor severa nos ombros, distensão abdominal e choque hipovolêmico. 6 Muitos autores alertam que os sintomas vagais podem contribuir para o retardo do diagnóstico da SH, pois são atribuídos, primeiramente, a desordens como gastro-enterites ou colecistites. Sibai 1 enfatiza a importância de incluir a SH no diagnóstico diferencial da avaliação da dor em hipocôndrio direito e náusea/vômitos no 3º trimestre da gestação.

Por essas razões, a investigação dos critérios laboratoriais para diagnóstico e classificação da SH é indispensável. São eles: (A) hemólise, definida por esfregaço sangüíneo periférico anormal, elevação das bilirrubinas ( = 1,2 mg/dl) ou elevação da dehidrogenase lática (> 600 U/L); (B) elevação das enzimas hepáticas, definida por aumento da TGO (ou ALT = 70 U/L) ou aumento da DHL; (C) plaquetopenia, definida pelo número de plaquetas < 100.000/mm3. A SH é definida pela presença de todos os três critérios, sendo definida como parcial na ausência de algum deles. Já a classificação de Mississipi é baseada na observação da menor taxa de contagem das plaquetas: classe 1/trombocitopenia severa = 50.000/mm3; classe 2/trombocitopenia moderada - 50.000 < P = 100.000; classe 3/trombocitopenia leve - 100.000 < P = 150.000/mm3. 1,2,3,4 A paciente apresentava expressão completa da síndrome e encontrava-se na classe 2.

A ultra-sonografia abdominal é o método diagnóstico de imagem mais utilizado. 1,2,3,4 Avalia o tamanho de um possível hematoma intra-hepático, quantifica e monitora o líquido livre na cavidade peritoneal. A tomografia computadorizada do abdome também pode ser realizada, sendo que a helicoidal possui a melhor sensibilidade. Após o controle da instabilidade hemodinâmica, tem utilidade na determinação da natureza (hematoma, necrose etc.) e da extensão exata da lesão hepática. 2

A gestação complicada por SH e formação de hematoma subcapsular de fígado requer um adequado planejamento terapêutico. Se este hematoma está íntegro e estável, deve-se optar por tratamento clínico de suporte. Isso inclui repouso, infusão de fluidos, sangue e seus derivados, até embolização das artérias hepáticas. 1,4

A detecção de ruptura do hematoma é indicativa de transfusões maciças e laparotomia imediata. As opções de tratamento cirúrgico são: tamponamento, drenagem, ligadura das artérias hepáticas, ressecções das áreas lesadas do fígado e/ou transplante hepático. 1,4,6

No estudo retrospectivo de 10 anos realizado no Hospital Universitário de Tuebingen 4 , identificaram-se cinco pacientes com hemorragia hepática e SH. O tratamento conservador teve sucesso em três deles. A ultra-sonografia e tomografia computadorizada de abdome foram utilizadas para confirmar o diagnóstico e monitorizar a evolução das lesões. Foram necessárias intervenções cirúrgicas nas demais, incluindo a realização de transplante hepático em uma delas.

Outro estudo foi realizado pelo Departamento de Cirurgia do Hospital Universitário de Elangem 3 durante 9 anos, onde quatro gestantes desenvolveram ruptura hepática no curso da SH. Em todas, foi detectado líquido livre na cavidade peritoneal por ultra-sonografia abdominal e foram submetidas a laparotomia. Em um caso, foi realizada hepatectomia e construído um “shunt” porto-cava temporário. Após 19 horas, foi feito transplante hepático.

Apesar de o hematoma subcapsular do fígado com ruptura da cápsula de Glisson ser uma intercorrência incomum no curso da SH, quando ocorre, aumenta substancialmente a mortalidade materna. Assim, o obstetra deve estar atento às diversas apresentações da síndrome para que não haja demora no diagnóstico e prejuízo para mãe e feto. O tratamento é específico para cada situação e, muitas vezes, exige estreita relação interdisciplinar entre obstetras e cirurgiões e tratamento intensivo e cirúrgico agressivos. O hospital deve estar preparado para intervenções cirúrgicas e facilidade de remoção para centros especializados (como em casos de necessidade de transplante hepático), além de centro de terapia intensiva para a mãe e o recém-nascido. A melhor observação desses cuidados poderá traduzir-se em um desfecho positivo, como no caso apresentado.

 

REFERÊNCIAS

1. Sibai BM. The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low laquelets): much ado about nothing? Am J Obstet Gynecol. 1990;162:311-6.

2. Reck T, Kammerer MB , Ott R, Muller V, Beinder E, Hohenberger W. Surgical treatment of HELLP syndrome-associated liver rupture – an update. Eur J Obstet Gynecol and Reprod Biol. 2001;99:57-65.

3. Isler CM, Rinehart BK, Terrone DA, Martin RW, Magann EF, Martin JN. Maternal mortality associated with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low plaquelets) syndrome. Am J Obstet Gynecol.1999;181:924-8.

4. Wicke C, Pereira FL , Nesser E, Flesch I, Rodegerdts EA, Becker HD.Subcapsular liver hematoma in HELLP syndrome: Evaluation of diagnostic and therapeutic options – A unicenter study. Am J Obstet Gynecol. 2004;190:106-112.

5. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count; a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecol. 1982;142:159.

6. Sheikh RA, Yasmeen S, Pauly MP, Riegler JL. Spontaneous intrahepatic hemorrhage and hepatic rupture in the HEELP syndrome: four cases and a review. J Clin Gastroenteroly. 1999;28:323-8.