Melhora da acuidade visual após facoemulsificação em pacientes portadores de retinose pigmentar
Improvement of visual acuity after cataract surgery by phacoemulsification in patients with retinitis pigmentosa

 

 

Priscila Yumi Kitice 1
Hélcio Valério Passos Júnior 1
Celso Afonso Gonçalves 2
Guilherme de Oliveira Matte 3
Marcos Alonso Garcia 4

 

 

1 Médico residente de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, de Santos/SP
2 Médico Chefe do Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, de Santos/SP, Mestre em Medicina pela UNIFESP, Professor Adjunto de Oftalmologia da UNIMES – Universidade Metropolitana de Santos
3 Médico Oftalmologista do Hospital Ana Costa, de Santos/SP
4 Médico Responsável pela Residência Médica de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, de Santos/SP

 

Local onde o trabalho foi realizado: Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, de Santos/SP.
Endereço para contato: Rua Anália Franco, 7 apt. 205, CEP 11040-070 – Santos/SP.

Recebido em 19 de setembro, 2005; aceito para publicação em 17 de novembro, 2005.

 

 

RESUMO

Introdução: Retinose Pigmentar (RP) foi descrita pela primeira vez por Donders em 1857. A sua prevalência na população é de aproximadamente 1:4000-8000.Tem como causa múltiplos defeitos genéticos. A RP é um grupo clínico e geneticamente heterogêneo de degeneração retiniana, caracterizado por perda progressiva da visão noturna e periférica, podendo levar a uma baixa severa da acuidade visual. Anormalidades oftalmoscópicas como mobilização pigmentar característica (espículas ósseas), atenuação das arteríolas retinianas, atrofia do EPR e palidez da cabeça do nervo óptico são sinais comuns, juntamente com uma alteração precoce no eletroretinograma (ERG).

Relato dos casos: Os autores relatam um estudo transversal onde observam três pacientes portadores de retinose pigmentar, sendo um caso na forma inversa da doença. Todos foram submetidos à facoemulsificação com implante de lente intra-ocular, ocorrendo grande melhora da acuidade visual no seguimento de dois anos. Discussão: RP é uma doença com perda visual irreversível até o momento, evoluindo de forma lenta e progressiva, levando à incapacidade visual e, conseqüentemente, trazendo transtornos psicológicos e sociais para o paciente. A observação clínica nos casos permitiu-nos uma análise transversal, pois os resultados finais de acuidade visual no tempo de seguimento de dois anos são muitos melhores que os esperados.

Palavras-chave: retinose pigmentar, facoemulsificação, acuidade visual, seguimento, progressão.

 

ABSTRACT

Introduction: Retinitis Pigmentosa (RP) was first described by Donders in 1857. From the previous epidemiological studies a RP prevalence rate of 1:4000-8000 inhabitants could be estimated. RP is generally considered as a disease with debut in children and young adults. Ophthalmoscopic abnormalities such as retinal pigment deposits, attenuation of retinal arterioles, pigment epithelial atrophy and a pale optic nerve head are common signs, together with an early affection of the electroretinogram. The authors showed significant improvement of visual acuity after cataract surgery by phacoemulsification in 3 cases of patients with retinis pigmentosa.

Discussion: it is necessary further study in order to know the efectivity of visual restoration in Retinitis Pigmentosa's patients after phacoemulsification surgery.

Keywords: Retinitis Pigmentosa, phacoemulsification, progressive, visual acuity, improvement.

 

 

INTRODUÇÃO

 

Retinose Pigmentar (RP) foi descrita pela primeira vez por Donders em 1857. A sua prevalência na população é de aproximadamente 1:4000-8000. Geralmente, é uma doença que se inicia em crianças e adultos jovens. 1 A RP é considerada uma das causas mais freqüentes de cegueira durante a idade ativa nos países industrializados. Tem como causa múltiplos defeitos genéticos. 1

A RP é um grupo clínico e geneticamente heterogêneo de degeneração retiniana, caracterizado por perda progressiva da visão noturna e periférica, podendo levar a uma BAV severa. 2

Anormalidades oftalmoscópicas, como mobilização pigmentar característica (espículas ósseas), atenuação das arteríolas retinianas, atrofia do EPR e palidez da cabeça do nervo óptico são sinais comuns, juntamente com uma alteração precoce no eletroretinograma (ERG). 1 O ERG típico nesses pacientes é um sinal indetectável ou uma onda a e b de amplitudes reduzidas. 3

As formas clínicas dessa patologia classificam-se em típicas e atípicas. Essas últimas são subdivididas em setor unilateral, paravenosa, sinepigmentado, puntacta albescens e central (inversa). 4 Quanto à classificação genética, a maioria dos pacientes não tem história familiar positiva para doenças degenerativas da retina ou mesmo consangüinidade paterna. Os casos que têm pelo menos duas gerações com a identificação da doença podem ser classificados como: autossômico recessivo, autossômico dominante e herança ligada ao sexo. Quando há apenas um caso, deve ser dito “simplex” e, se houver dois ou mais casos, sendo esses irmãos “multiplex”. 5

A taxa de RP típica/atípica é igualmente alta em autossômicos dominantes.

Os autores relatam um estudo transversal onde observam três pacientes portadores de retinose pigmentar, sendo um caso na forma inversa da doença.

 

RELATO DOS CASOS

Caso 1

Paciente de 7 anos, gênero masculi no, procurou o Serviço de Oftalmologia referindo ser portador de retinose pigmentar familiar e ter apresentado catarata em ambos os olhos. Refere ter hipertensão arterial sistêmica.

Sua acuidade visual, na primeira consulta, era de 20/400 em OE e 20/100 em OD medida em tabela de Snellem a 6 metros .

A biomicroscopia revelava catarata nuclear 2+ leve em ambos os olhos, sem outras alterações. A pressão intra-ocular era de 12 mmHg em ambos os olhos.

Ao exame de fundoscopia indireta notou-se atrofia do EPR em periferia 360°, de forma bilateral e simétrica, com visualização da coriocapilar, papila cérea, atenuação das arteríolas retinianas e presença de ilhas de hipertrofia do epitélio pigmentar da retina de aspecto especuliforme e meia periferia.

Ao exame de PAM encontrou-se em < 20/150 em OD e 20/150 em OE.

À angiofloresceinografia foi observado hiperfluorescência transmitida do corante na coriocapilar em periferia AO por intensa atrofia do EPR entremeadas com hipofluorescência por bloqueio no acúmulo da mobilização de pigmentos.

Optou-se pela realização da cirurgia de facectomia por facoemulsificação, porém, com pequena quantidade de perda vítrea, em área inferior de desinserção zonular de 10 graus de extensão.

No primeiro pós-operatório, o paciente encontrava-se com queixa de embaçamento visual, sem outros sintomas e apresentando, ao exame oftalmológico, edema corneano 2+ sem dobras de Descemet, lente intra-ocular em saco capsular, câmara anterior ampla sem corectopia e fibras vítreas e com incisão selante e competente sem sutura.

O paciente evoluiu sem complicações no seu seguimento revelando, no 34º pós-operatório, refração de -0,75 DE ^ -0,50 DC 60° OD, com acuidade visual de 20/40, mostrando melhora inesperada pela equipe médica, que se manteve no seguimento de dois anos.

Caso 2

Paciente de 59 anos, gênero masculino, único portador de retinose pigmentar na família (sic), com intensa baixa da acuidade visual, procurou o ambulatório de Oftalmologia para opinião sobre sua doença, pois não tinha mais esperanças de melhora.

Sua acuidade visual, na primeira consulta, era de 20/100 em OE e 20/100 em OD medida em tabela de Snellem a 6 metros e J6 para perto.

A biomicroscopia revelava catarata nuclear 2+ leve e sub-capsular posterior +++ em ambos os olhos, sem outras alterações. A pressão intra-ocular era de 9 mmHg em ambos os olhos.

Ao exame de fundoscopia indireta, notou-se atrofia do EPR em meia periferia, de forma bilateral e simétrica, papila com palidez cérea, atenuação das arteríolas retinianas e presença de ilhas de hipertrofia do epitélio pigmentar da retina de aspecto especuliforme.

À angiofloresceinografia, foi observada hiperfluorescência transmitida do corante na coriocapilar em periferia AO por intensa atrofia do EPR entremeadas, com hipofluorescência por bloqueio no acúmulo da mobilização de pigmentos.

Realizou-se, então, a cirurgia de facectomia por facoemulsificação em ambos os olhos com implante de lente intra-ocular acrílica hidrofóbica dobrável para tentar melhorar a qualidade de visão do paciente. A cirurgia desenvolveu-se bem, sem intercorrências.

No primeiro pós-operatório, o paciente já se encontrava com boa melhora da visão, sem edema corneano, lente intra-ocular em saco capsular, câmara anterior ampla, e com incisão selante e competente sem sutura.

O paciente evoluiu sem complicações no seu seguimento, revelando no trigésimo pós-operatório, refração de –1,00 DE em ambos os olhos, com acuidade visual de 20/30 e 20/25 com J1 AO, mostrando melhora importante da visão para longe e perto. Seu tempo de seguimento é de três anos.

Caso 3

Paciente de 49 anos, gênero feminino, com história de retinose pigmentar na família, acometendo todas as quatro irmãs, queixava-se de intensa baixa da acuidade visual.

Sua acuidade visual, na primeira consulta, era de 20/800 em OE e 20/200 em OD medida em tabela de Snellem a 6 metros e J6 para perto.

A biomicroscopia revelava catarata sub-capsular posterior +++ em ambos os olhos, sem outras alterações. A pressão intra-ocular era de 14 mmHg em ambos os olhos.

O exame de fundoscopia indireta notou-se atrofia do EPR circunscrita em polo posterior de forma bilateral e simétrica, com visualização da coriocapilar.

À angiofluoresceinografia, foi observada hiperfluorescência transmitida do corante na coriocapilar em região macular AO por intensa atrofia do epitélio pigmentar da retina, entremeadas com hipofluorescência por bloqueio no acúmulo da mobilização de pigmentos, sendo este um padrão angiográfico inverso ao encontrado na retinose pigmentar típica.

Ao exame de PAM encontrou-se em < 20/400 em ambos olhos.

Realizou-se a cirurgia de facectomia por facoemulsificação em ambos os olhos, com implante de lente intra-ocular acrílica hidrofóbica dobrável, orientando a paciente sobre seu prognóstico reservado, podendo não vir a ocorrer melhora da visão devido à intensa palidez das papilas. A cirurgia desenvolveu-se bem, sem intercorrências.

No primeiro pós-operatório, a paciente já se encontrava com melhora da visão, sem edema corneano, lente intra-ocular em saco capsular, câmara anterior ampla e com incisão selante e competente sem sutura.

A paciente evoluiu sem complicações no seu seguimento, revelando no décimo dia de pós-operatório, com refração de –1,00 DE, em olho direito, e -0,50, em olho esquerdo. Apresentava acuidade visual de 20/80 e 20/50 com J3 AO, mostrando melhora importante da visão para longe e perto. Seu tempo de seguimento é de dois anos e meio.

 

DISCUSSÃO

RP é uma doença com perda visual irreversível até o momento, evoluindo de forma lenta e progressiva, levando à incapacidade visual e, conseqüentemente, trazendo transtornos psicológicos e sociais para o paciente. 6

EPR e palidez da cabeça do nervo óptico são sinais comuns que, dependendo de sua intensidade, podem permitir o estadiamento da doença, visto que a eletroretinografia não está disponível em boa parte dos setores de Oftalmologia no Brasil. 5

A observação clínica dos casos descritos permitiu-nos uma análise transversal, pois os resultados finais de acuidade visual no tempo de seguimento de dois anos são muito melhores que os esperados.

Todos os pacientes relatados apresentavam um nível de atrofia óptica de moderada a grave, detectado pela palidez da papila. Associado a isso, as cataratas eram leves ou moderadas, não compatíveis com a baixa de visão que os pacientes apresentavam. Uma propedêutica com OCT poderia ser esclarecedora, mas esse recurso também não é disponível na maioria dos serviços de Oftalmologia do Brasil. 5

Em pesquisa nas bases de dados como LILACS 7 , MEDLINE 8 e COCHRANE LIBRARY 9 não encontramos dados com evidências de primeiro ou segundo grau que nos auxiliem a explicar a melhora da visão desses pacientes.

Os autores acreditam que, com uma pesquisa na forma de ensaio clínico randomizado, poderemos esclarecer a efetividade da facoemulsificação com implante da lente intra-ocular nesses pacientes.

 

Referências:

1. Haim M. The epidemiology of retinitis pigmentosa in Denmark . Acta Ophthalmologica Scandinavica 2002:5-34.

2. Martínez-Mir A, Bayés M, Vilageliu L, Grinberg D, Ayuso C, Rio T, García-Sandoval B, Bussaglia E, Baiget M, Gonzàlez-Duarte R, Balcells S. A New Locus for Autosomal Recessive Retinitis Pigmentosa (RP19) Maps to 1p13-1p21. Genomics 1997;40:142-146.

3. Cideciyan A, Jacobson S. Negative Electroretiograms in Retinitis Pigmentosa. Investigative Ophthalmology & Visual Science 1993 Nov;34(12):3253-3263.

4. Toledo M, Niemann R, Luchini A. Retinose Pigmentar Central (Inversa). Arq IPB 1993;35(2):66-68.

5. Paranhos FRL. Retinose Pigmentar. In: Lavinsky S. Doenças Prevalentes da Retina e Vítreo. Rio de Janeiro: Cultura Médica;2002. 535-540.

6. Gass IDM. Stereoscopic Atlas Of Macular Diseases Diagnosis and treatment. 3nd ed. Mosby, 1987.